Добавить в избранное

Хостинг предоставлен www.1Gb.ru

Главная :: Рефераты :: Психиатрия :: Тесты :: Юмор :: Ссылки :: Развлечения

 
Другие материалы на сходную тему поищите здесь
Главная >> Рефераты >> Справочник Харрисона >> Данная страница


Keywords: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественные лимфомы, онкогематология, диагностика и лечение, ходжкинские и неходжкинские лимфомы, гематология

Болезнь Ходжкина и другие лимфомы

Определение

Злокачественные лимфомы - опухоли, характеризующиеся злокачественной трансформацией лимфоидных или моноцитоидных клеток. Различают два основных варианта - болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. Для диагностики необходима биопсия пораженной ткани. Табл. 1421 суммирует характеристики двух вариантов лимфом.

Происхождение клеток

В 90 % случаев неходжкинские лимфомы Вклеточного происхождения; в Ю % _ Т-клеточного. Происхождение злокачественных клеток при болезни Ходжкина не известно.

Неходжкинская линфома

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна-Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV1 сопровождает Тклеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

Таблица 1421 Злокачественные лимфомы

Критерии Неходжкинская Ходжкина
Происхождение клеток 90% В-клеточная, 10% - Т-клеточная, реже моноцитарная Не установлено
Распространение болезни:
локализованное Не типично Типично
поражение Несмежные Смежные
лимфатических узлов    
за пределами Типично Не типично
лимфатических узлов    
медиастинальное Не типично Типично
абдоминальное Типично Не типично
костный мозг Типично Не типично
Всистемные симптомы* Не типичны Типичны
хромосомная транслокация Типична Еще не описана
Излечимость Менее 30-40% Более 75 %

Лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела более чем на 10 % от исходной. Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: НРШ13, р. 1774.

Таблица 1422 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом

Таблица 1422 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом (продолжение)

1422.jpg

* Cleaved-клетка - клетка с глубокорасщепленным ядром (более употребляемый термин - «конволютное ядро». - Прим. ред. Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: HPIM13, p. 1774.
 

Клинические проявления

• У двух третей больных наблюдается безболевая периферическая лимфаденопатия. Биопсия пораженного узла необходима для диагностики. «Всистемные симптомы» (лихорадка, потливость, потеря массы тела) менее типичны, чем для болезни Ходжкина.

• Медиастинальную аденопатию выявляют примерно у 20 % больных, она может вести к синдрому сдавления верхней полой вены.

• Обычно вовлечены ретроперитонеальные, мезентериальные и тазовые лимфатические узлы. Возможно поражение ЖКТ. Первичное поражение ЦНС отмечают обычно у больных СПИДом.

Классификация

Классификационные схемы основаны как на гистологических, так и иммунологических методах, облегчающих классификацию опухолей. Табл. 1422 сравнивает рабочую формулировку и классификационную систему Раппапорта.

Врачебная тактика

1. Диагностическая биопсия.

2. Установление стадии заболевания помогает в определении соответствующей терапии и прогноза. Стадии болезни обобщены в табл. 1423. А. Общий анализ крови, комплексные биохимические исследования, электрофорез белков сыворотки крови.
Б. Ларингоскопия, обследование ЖКТ.
В. КТ грудной клетки и тазовой, и абдоминальной области.
Г. Изучение костного мозга (двустороннее).
Д. Хирургическое определение стадий заболевания (лапаротомия) обычно не требуется.

3. Определение схем лечения.

А. Лучевая терапия, роль которой ограничена при неходжкинской лимфоме; способствует излечению в I стадии (любой степени), или в стадии II лимфом низкой степени злокачественности; играет паллиативную роль в лечении многих больных.

Б. Химиотерапия - стандартный терапевтический подход для большинства больных со стадией II и всеми стадиями III и IV неходжкинских лимфом. Комбинация режимов включает алкилирующие средства, алкалоиды барвинка, антрациклины и другие обычно используемые препараты.

В. Трансплантация костного мозга - инфузия аутогенного или подобранного по HLA костного мозга после курса лечения допускает применение более интенсивных режимов химиотерапии при резистентном или рецидивирующем заболевании. Изучается влияние иммунотерапии и непользование ростовых факторов.

Таблица 1423 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор



Стадия I
Поражение одиночного регионарного лимфатического узла или одиночная локализация процесса за пределами лимфатического узла.
Стадия II
Поражение двух или более регионарных лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Может также включать внелимфатическую локализацию процесса (стадия НЕ).
Стадия III
Поражение регионарных лимфатических узлов или внелимфатическая локализация процесса по обе стороны диафрагмы.
Стадия IV
Диссеминированное поражение одного или более органов, расположенных за пределами лимфатического региона, с наличием или отсутствием поражения лимфатического узла.


Примечание. Подстадия А - бессимптомные больные; подстадия В - больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10 % от исходной.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: НРШ13, р.1779.

Определение стадии заболевания представлено в НРШ13, Table 3115, р. 1775.

Прогноз

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80 % случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.

Болезнь Ходжкина

Клинические проявления

Гистологическая классификация представлена в табл. 1424.

• Обычно представлена бессимптомным увеличением лимфатического узла или аденопатией, сочетающейся с лихорадкой, ночной потливостью, потерей массы тела и, иногда, зудом. Медиастинальная аденопатия (обычно при нодулярной, склерозирующей подгруппе болезни Ходжкина) может вызывать кашель.

• Встречаются синдром обструкции верхней полой вены или компрессия спинного мозга.

• Иногда в патологический процесс вовлечены костный мозг, печень и другие органы, особенно при прогрессировании болезни.

Таблица 1424 Классификация болезни Ходжкина, по Rye

Гистологическая Частота подгруппа % Патология Прогноз
RS* Другая
С преобладанием 210 лимфоцитов
 
 
 
Редко
 
 
 
 
Преобладают лимфоциты с нормальным внешним видом Отличный
 
 
 
 
Нодальный склероз 4080
 
 
 
 
Частые «лакуны»
 
 
 
Лимфоидные узелки, коллагеновые ленты Очень хороший
 
 
 
Смешанная 20-40 < насыщенность клетками Многочисленные Полиморфный инфильтрат Хороший
Лимфоцитное истощение 215
 
 
 
 
Многочисленные, часто аномальные Бедность лимфоцитами, плеоморфизм, фиброз Плохой
 
 
 
 

* RS - клетка Рида-Штернберга.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: HPIM13, p.1785.

Дифференциальный диагноз

• Инфекции: мононуклеоз, вирусные синдромы, токсоплазмоз, гистоплазмоз, первичный туберкулез.

• Другие злокачественные опухоли, особенно, раковые опухоли в области головы и шеи.

• Саркоидоз - медиастинальная и прикорневая аденопатия.

Иммунологические и гематологические нарушения

• Дефекты клеточного иммунитета (сохраняются даже после успешного лечения лимфомы); кожная анергия; снижение продукции антител к капсульным антигенам Haemophilus и пневмококков.

• Анемия; повышение СОЭ; лейкемоидные реакции; эозинофилия; лимфоцитопения; фиброз и гранулематоз костного мозга.

Определение стадий

Важно для оценки выраженности процесса и выбора лечебной программы; должно включать полное физическое обследование, рентгенографию грудной клетки, КТ грудной и брюшной полостей, лимфоангиографию; в отдельных случаях производят лапароскопию или диагностическую лапаротомию (см. Table 3117, HPIM13,р.1786).

Лечение

Лечение больных болезнью Ходжкина в 50-80 % случаев оказывается радикальным, если применяют лучевую терапию, комбинированную химиотерапию или сочетание этих методов. Лечение проводят опытные клиницисты в центрах с соответствующим оборудованием. Лечение и прогноз зависят от стадии и типа клеток. В основном, больных I и II стадий лечат, применяя лучевую терапию, а при III и IV стадиях - химиотерапию. Однако схемы лечения различны и применяют сочетания радио - и химиотерапии.

Осложнения лимфом и терапия при них

• Инфекции - обычно условнопатогенная микрофлора.

• Обструкция верхней полой вены, дыхательных путей, пищевода, мочевыводящих путей и ЖКТ. Инфильтрация ЦНС, легких, кожи и других систем органов. Анемия, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитопения или тромбоцитоз.

• Метаболические нарушения: гиперкальциемия, гиперурикемия.

• Влияние радиационной токсичности на чувствительные к ней органы.

• Вторичная малигнизация (особенно ОМЛ), которая может последовать за терапией.

Keywords: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественные лимфомы, онкогематология, диагностика и лечение, ходжкинские и неходжкинские лимфомы, гематология

Warning: main(../sape8.inc): failed to open stream: No such file or directory in d:\hst\max_0f6d6ccb12db2b9677c794b2dc04135f\http\harrison\142.shtml on line 20

Fatal error: main(): Failed opening required '../sape8.inc' (include_path='.;c:\php4\pear') in d:\hst\max_0f6d6ccb12db2b9677c794b2dc04135f\http\harrison\142.shtml on line 20